"Doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino."
O gene que causa a hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito. O filho do sexo masculino é que pode manifestar a enfermidade.
Existem dois tipos de hemofilia: A e B. A hemofilia A ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX. A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%. Neste caso, às vezes, a enfermidade passa despercebida até a idade adulta.
Ao cortar um dedo, as plaquetas afluem para a ferida e aglomeram-se até formarem um coágulo (ver amplição na figura ao lado). Desta maneira o corte pode fechar-se e a hemorragia estanca. Pessoas que possuiem hemofilia, devido à falta de tromboquinases, uma das enzimas cogulantes, sofrem de um defeito na coagulação do sangue. Qualquer ferida, mesmo a mais pequena, pode provocar-lhes uma grave hemorragia. Até há poucos anos atrás os hemofílicos estavam condenados a uma vida de sofrimentos. Atualmente a maioria dos casos de hemofilia podem ser controlados de maneira eficaz graças à transfusão de factores de coagulação extraídos do próprio sangue humano.
Tratamento
Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as seqüelas que deixarão os sangramentos. Por isso, o paciente deve ter em casa a dose de urgência do fator anti-hemofílico específico para seu caso e ser treinado para aplicá-la em si mesmo tão logo apareçam os primeiros sintomas.
Deve também fazer também aplicações de gelo, no mínimo, três vezes por dia, por 15 ou 20 minutos, até que a hemorragia estanque.
Vencida a fase aguda, o portador de hemofilia deve ser encaminhado para fisioterapia a fim de reforçar a musculatura e promover estabilidade articular.
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